모야모야병 (Moyamoya disease)

속목동맥의 supraclinoid portion이나 중대뇌 동맥 또는 전대뇌 동맥의 근위부가 점차 좁아지거나 막히는 질환

증상: 두통 동반한 상부운동신경 징후, 경련, 무도증이 반복, 병이 진행되는 과정 중에 일시적 허혈 발작과 편측 마비가 발생

• 심하게 울거나 라면처럼 뜨거운 음식을 후후 불어서 먹고 나서, 악기를 불거나 노래를 부르고 나서, 운동하고 나서 잠깐 팔이나 다리에 힘이 빠지거나 말이 잘 나오지 않는 등의 증상 호소

진단: 자기공명 혈관조영술 / 뇌동맥조영술

• 뇌혈관 협착과 폐색이 발생한 부위 주위의 작은 혈관들이 확장되어 마치 안개나 연기가 피어오르는 것처럼 보이는 소견 (puff of smoke)

치료: 맥관재생술(revascularization)

• 직접적 방법: 표피 측두 동맥 (superficial temporal artery)과 대뇌겉질에 있는 중대뇌 동맥 분지를 직접 서로 접합

• 간접적 방법: 표피 측두 동맥을 포함하는 줄기 (pedicle)를 뇌경막을 열어 대뇌겉질과 접촉