호산구성 육아종 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, 척-스트라우스 증후군)

• 임상양상

  • 40-50대, 평균 9년이상의 천식 병력

  • Systemic eosinophilia

  • CXR: bilateral, migratory patchy infiltrate / CT: bilateral GGO 및 consolidation, predominantly subpleural

  • 2/3에서 p-ANCA (+)

  • 여러 장기 침범에 의한 증상

    • 호흡기: 부비동염, 알레르기 비염, 비강 폴립, 객혈 (DAH)

    • 신경계: peripheral neuropathy (peroneal n. m/c)

    • 피부: palpable purpura, skin nodule, rash

    • 위장관: 호산구성 위장관염, 복통, 설사, 위장관 출혈, 대장염

    • 심장: 심부전(심근침범), 심낭막염, 심근경색

    • 신장: 드물고 경미함

• 치료: 전신 steroid (1st), 재발성/중증인 경우 steroid + cyclophophamide, mepolizumab

[1] Harrison 21e, pg.2164~2165

신장계통의 관점에서 척-스트라우스 증후군, 베게너 육아종증 모두 ANCA associated GN(RPGN의 종류 중 하나)에 해당하는 질병이다.

• 척-스트라우스 증후군은 P-ANCA, 베게너 육아종증은 C-ANCA가 주로 상승한다.

• 비중격천공은 베게너에서, 말초신경병증은 척-스트라우스 증후군에서 많이 나타난다.

** 참고) ANCA

ANCA(Antineutrophil cytoplasmic antibody)란 neutrophil의 세포질성분에 대한 항체이다. 면역형광 현미경 염색 패턴에 따라 세포질 전체가 형광을 띠는 C-ANCA(=Cytoplasmic ANCA)와 핵 주변에만 형광이 나타나는 P-ANCA(=Perinuclear ANCA)로 구분된다.