Group IV: 만성혈전색전성 폐고혈압 (CTEPH)

• 정의: 폐동맥과 그 분지의 만성적 혈전색전증으로 인해 폐고혈압이 발생하는 경우

• 진단

  • 우심도자술

  • V/Q scanning: 일반적으로 환기(Ventilation)에는 이상이 없지만, 관류(Perfusion)에서 다발성, 구역성(segmental) 결손이 관찰되는 것이 특징적

    

• 치료

  • 평생 항응고제 투여: warfarin

  • 수술 가능 (기술적으로 가능하고, 수술위험도 낮은 환자)
    : PEA (pulmonary endarterectomy, 폐동맥 내막절제술)

  • 수술 불가능 (기술적으로 불가능하거나 수술 위험도 높은 환자) or 지속성/재발성 폐고혈압
    : riociguat 투여 또는 풍선 폐혈관 성형술

    
    

[1] 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension

[2] Harrison 21e, pg.2121-2129