결체조직 연관 간질성폐질환 (CTD-ILD)

• 정의: 자가항체가 전신을 순환하면서 폐손상을 유발하여 폐가 섬유화되는 간질성 폐질환

  ILD가 의심되는 환자의 진단과정에서 가장 먼저 확인할 것은 ILD를 유발하는 원인이 존재하는지 여부이며, 그 중 가장 우선 고려되어야하는 진단이 CTD-ILD이다. CTD환자에서 ILD가 진단되거나, ILD 환자에서 CTD가 진단되면 모두 CTD-ILD라고 할 수 있다. 환자 중 일부는 ILD가 CTD의 첫 증상발현이거나, ILD진단 이후 CTD가 진단되는 경우가 있기 때문에 기존에 CTD를 진단받지 않은 환자에서도 이를 시사하는 임상증상, 자가항체검사 및 흉부영상소견을 검토하여 CTD동반 유무를 철저히 조사해야한다.

  임상증상이나 혈척학적으로 의심되나 특정 CTD-ILD로 진단하기 어려운 경우 IPAF 으로 분류한다.

• 병력 및 CTD유무 평가

  • 이미 CTD진단을 받은 환자의 경우: 치료 약제(NSAID, MTX, leflunomide, TNF-a Inhibitor 등)에 의한 ILD 발생과 감염 여부를 우선 배제

  • CTD로 진단받은 적이 없는 경우: 다음 항목들에 대한 검사/평가가 필요

    • 신체증상/징후: 레이노현상, Sclerodactyly, digital ulceration, telangiectasia, Gottron’s sign, Heliotrope rash, mechanics hand, photosensitivity, 관절통, 조조강직, 근육통, 근력약화, 구강건조, 안구건조

    • 자가항체(ANA, anti-CCP, RF / anti-Scl, SSA/Ro, SSB/La, RNP, Sm, anti-Jo1, PL-7,PL-12)

• 치료

  • CTD에 대한 치료 + ILD 에 대한 스테로이드 + 면역억제제 병용투여

[RA-ILD]

→ RA연관 폐질환 중 가장 흔한 형태
→ 영상/병리학적으로는 UIP형태 > NSIP 형태 순서로 가장 흔함
→ RA자체는 여성에서 흔하지만, RA-ILD는 남성에서 흔함

[SSc-ILD]

→ SSc의 폐침범은 흔함 (anti-scl-80 ab와 연관성 높음)
→ 영상/병리학적 소견은 NSIP형태가 가장 흔함
→ ILD와 폐동맥고혈압(PAH)은 SSc환자의 주요 사망 원인

[Sjogren’s syndrome-ILD]

→ 영상소견으로는 fibrotic NSIP, GGO, bronchiectasis를 흔하게 보임
→ 병리소견으로는 NSIP이 가장 흔함

[1] 2023 ILD 진료지침, pg. 129-133