원발성 경화성 담관염 (primary sclerosing cholangitis, PSC)

• 정의: 간 내, 간 외 담관의 염증성 섬유화 협착

• 관련 질환 : 60~80%가 IBD 동반 (특히 UC) → 따라서 진단 시 대장내시경 시행을 추천

• 양상

  • PBC와 마찬가지로 황달, 가려움이 주요 증상

  • 만성적인 담즙 정체로 인해 간경화 진행

• 검사 : LFT 상 Cholestatic pattern, MRCP or ERCP (beaded appearance), p-ANCA(~65%)

• 치료 : 입증된 치료법은 없음, 아직까지는 간이식이 궁극적인 치료법

  • Cholestyramine (가려움증), 항생제(담관염 발생시)

  • 저용량 UDCA

  • 내시경적 치료(balloon dilatation), 간 이식 (비대상성 간경변으로 진행시)

[자가면역성 담도 질환 비교]

[1] Harrsion 21e, pg.2628