헤노흐-쉔라인 자반증 (HSP)

• 특징

  • 피부와 신장 등의 조직에 Ig A를 함유한 면역복합체가 침착되어 발생하는 전신성 혈관염 (소혈관 침범)

  • 4-7세 어린이에게 호발

    
    

• 증상

  • 자반증

    • 특징적으로 종아리, 엉덩이 (팔,얼굴, 몸통 가능) 에 발생

      

  • 관절통

    • 무릎, 발목에 주로 발생 (단, 관절염으로 관절강내가 좁아지지 않고, 미란성 관절염도 생기지 않아 영구적 장애 동반X)

  • 위장관 증상

    • 복통, 오심, 구토 등

  • 신장 증상

    • 일시적 현미경적 혈뇨, 단백뇨 등 다양함

    
    

• 검사

  • 전형적인 임상증상에 의거해 진단

  • 필요시 조직검사 (피부 > 신장)

• 치료 (대부분 self-limited)

  • 충분한 수분공급과 휴식

  • 통증 조절 (복통&관절통)

    • Mild-moderate : 아세트아미노펜이나 NSAIDs

    • Severe: steroid

  • 신장 증상이 심하면 면억억제 치료가 필요할수도 있음

[1] Harrison 21e, pg. 2813-2814

[2] IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis - uptodate

[3] IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Kidney manifestations - uptodate