혈우병 A (고전적 혈우병)

XR 유전

• 제 8인자 부족 (혈우병 A, 고전적 혈우병)

• 제 9인자 부족 (혈우병 B, 크리스마스병)

특징 : aPTT만 연장

검사 : 혈액 내 Factor 8 or 9 정량검사 (확진)

치료

• 1) Factor 8 

  • Factor 8 농축물 (없으면 Cryoprecipitate)

  • 데스모프레신, DDAVP : 내피세포에서 8인자 형성 유도, 경증 또는 중등증 혈우병 A에서 사용

• 2) Factor 9

  • Factor 9 농축물 (없으면 FFP)

• 공통 진통제 : 아세트아미노멘 (aspirin, NSAIDs 금기)