항문막힘증

• 분류

  • 저위형: 대장이 피부 가까이 존재하는 경우

  • 고위형: 대장이 골반강 내에 존재하고, 직장이 방광, 요도 혹은 질과 누공을 형성

• 양상: 태어나면서 태변배출 못하고 복부팽만

• 진단: 회음부 자세히 관찰 (출생 24시간 까지 관찰)

• 치료

  • 저위형: 항문성형술

  • 중위/고위형: 인공항문(장루) 조성술 → 후방시상항문직장성형술(PSRAP) → 인공항문(장루) 복원술 3단계 수술

    • 3단계 수술(pullthrough 수술) 전에 반드시 장루 원위부 장조영술! (단, 질전정부루(vestibular fistula) 제외)

    • → 직장요도루의 존재유무와 위치를 확인하여 수술시 비뇨기계 손상 최소화 및 수술계획 수립에 도움줌
      

1) 항문성형술

• 회음부 시진상 회음부 피부누공, 태변 등이 보이거나, 항문이 앞쪽에 있는 경우, 항문이 제 위치에 있으나 앏은 막으로 덮혀 있는 경우, 저위형인 경우

• 남아: cutback

  • 피부누공을 정상 항문 위치까지 절개한 후, 항문 점막과 피부를 봉합하고 누공은 열어둔다.

• 여아: jumpback

  • 여아에서는 항문과 질이 가까워 누공을 약간 박리한 후, 정상 위치로 옮겨
    항문을 만들고 회음체를 복원

2) 3단계 수술 [Pullthrough 수술]

① 인공항문/장루 조성술

② 후방시상항문직장성형술 (PSRAP)

③ 인공항문/장루 복원술

• 24 시간 이후에도 위 소견들이 보이지 않거나 피부와 직장 맹단부의 거리가 1 cm 이상, 고위형인 경우

• 대부분 1세 이상에서 수술