대동맥 박리

• 정의: 대동맥의 혈관 벽 층의 박리에 의해 나타나는 3가지 치명적인 질환을 일컫는 용어

  • aortic dissection

  • intramural hematoma (IMH)

  • penetrating atherosclerotic ulcer (PAU)

• 임상 양상

  • 갑작스럽게 발생하는 등으로 뻗치는 양상의 심한 흉통 (“ripping pain”), 발한, 통증 확산

  • 양쪽 팔의 혈압차이 / 상지, 하지의 혈압차이

  • Chest Xray에서 mediastinal widening 및 aortic knob 소실이 확인, 기관 우측 편위

    
    

    

• 진단 : CT angiography (golden standard)

• 기전

  

  • Aortic dissection: 대동맥 혈관벽의 intimal layer tear가 발생하여 혈류가 유입되고, 높은 압력에 의해 dissection이 점점 퍼지는 질환

  • Intramural hematoma: 대동맥 혈관벽에 혈류를 공급하는 vasa vasorum 의 rupture로 인해 혈관 벽 내 혈종이 발생하는 질환

  • Penetrating atherosclerotic ulcer: 대동맥혈관 벽 내 ulcer모양의 패임이 발생하는 질환

• 영상 소견

  • Aortic dissection

    

    • double lumen sign: 한 혈관 내 lumen이 두개 보이는 소견

    • 대부분 true lumen 은 collapse 되어있으며 (붉은 별), false lumen은 true lumen을 둘러싸면서 beak sign (노란색 )을 보이고 내부에 지저분한 cobweb sign을 동반 (파란색)

      
      

  • IMH

    

    • 대동맥 둘레를 감싸고 있는 초승달 모양의 병변

    • 비조영증강 CT에서는 hyperdense하고, 조영증강 된 CT에서는 hypodense한 소견

      
      

  • PAU

    

    • 대동맥 벽의 ulceration 소견

[1] 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease, pg.e304-317

• 분류

• 처치

  • 진단 즉시 약물치료 시행 → HR 60-80bpm, SBP <120mmHg 로 유지하는 것이 중요
    ① 베타차단제(esmolol, metoprolol, labetalol 등) 투여
    (금기일 경우 non DHP CCB 투여)
    ② IV vasodilator (Nitroprusside / nicardipine/ clevidipine)
    ** 베타차단제 (또는 CCB) 투여 전 단독으로 투여하는 것은 보상적으로 심박수를 증가시키므로 피해야함

    
    

  • 수술/시술적응증: Stanford A 또는 Complicated Stanford B

    • Stanford A형 → Open surgical repair

    • Complicated Stanford B형 → TEVAR, thoracic endovascular aortic repair

      **Complicated:
      조절되지 않는 통증 or 박리 진행(propagation) or 주요 분지 폐색 or 파열임박/파열
      ** 대동맥 파열시에도 anatomy가 적절하면 EVAR를 권고
      ** EVAR 시행이 어려운 anatomy의 경우 surgical repair 고려

      
      

  • uncomplicated Stanford B: 수술/시술이 필요하지 않으며 long term medical therapy (BB ± ACEi/ARB) 를 통해 혈압을 충분히 조절하고 주기적 추적관찰을 시행

    
    

[1] Harrison 21e, pg. 2104-2105

[2] Radiopaedia - Stanford classification of aortic dissection

[3] 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease, pg.e304-317

• 정의: 대동맥의 주요 분지 (visceral, renal, peripheral artery branch 등)의 폐색이 발생하면서 허혈이 발생하는 상황

• 임상 양상: 침범된 혈관분지에 따라 다양

  • celiac a. / sma 침범 : bowel ischemia, GI bleeding

  • renal a. 침범: oliguria, gross hematuria

  • iliac a. 침범: lower extremity ischemia

  • intercostal a. 침범: paraplegia

  • carotid vessel 침범 (type A): celebral ischemia (stroke, neurologic deficit, coma)

• 처치

  • 대부분 수술적/혈관내 시술 교정을 통해 호전

  • 호전되지 않는 경우 Endovascular fenestration / vessel stenting 등을 고려

[1] 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease, pg.e304-317