염증성 대동맥염 (Inflammatory aortitis)

• 정의: Aortic arch와 그 분지들을 주로 침범하는 것을 특징으로 하는 large vessel vasculitis

• 침범 부위: aorta (ascending~infrarenal), carotid vessels, subclavian, mesenteric, renal artery 침범

• 임상양상

  • 목동맥 잡음/ 복부 잡음. 침범된 혈관 맥박 소실, 우측 좌측 팔 혈압차 >10

  • 비특이적 전신증상 (mild fever, myalgia, weight loss)

  • CRP, ESR 증가

• 진단기준 (3개 이상 만족)

  • <40세 이전의 발병 & intermittent claudication

  • brachial a. 맥박 감소

  • subclavian a. / aortic bruit

  • 양 팔 혈압차 > 10mmHg

  • Aortography에서 대동맥이나 그 분지의 협착 확인

• 검사
  대동맥조영술, CT (vessel wall thickening), PET-CT (active inflammation uptake 증가)

  

• 치료: Steroid and/or csDMARD (MTX) → 재발시 약물 용량 증가, tocilizumab, TNF inhibitor 고려
  ** remission된 환자에서 complication을 치료하기 위해 endovascular/open surgical intervention을 시행할 수 있음

[1] Harrison 21e, pg. 2106

[2] 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline, e.334-338

• 정의: 두부, 목, 상체에 있는 큰 동맥 또는 중간 크기 동맥을 침범하는 vasculitis

• 침범 부위: head & neck artery, subclavian artery, thoracic aorta 까지 침범

• 진단 기준 (3가지 이상 만족)

  • >50세 + 최근 발생한 국소적 두통

  • Temporal artery tenderness / pulse attenuation

  • ESR > 50

  • temporal arterial biopsy → necrotizing vasculitis 확인

• 임상양상

  • 두통

  • 갑작스러운 시력 저하 (허혈성 시신경병증)

  • jaw claudication

  • 비특이적 전신증상 (미열, 근육통, 체중감소 등)

  • CT 상 aortic wall thickening, PET-CT uptake 증가 동반

• 치료

  • glucocorticoid (시력 증상이 있을 경우 iv MPD 사용. 신속한 치료가 중요)

  • 재발시 스테로이드 용량 증량 → 필요시 tocilizumab / MTX 추가

[1] 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline, e.334-338