과민성 폐장염(Hypersensitivity Pneumonitis, HP)

** 과민성 폐장염과 뒤에서 다룰 호산구 폐렴, 직업성 폐질환 또한 간질성 폐렴에 속한다. 그러나, 해리슨에서 이들 질환을 별도의 단원으로 분리하여 다루고 있어 본 개념서 또한 별도의 단원으로 분리하였다.

• 정의: 외부 환경 요인에 노출된 폐에서 면역반응이 발생하여 폐의 염증성 질환을 일으키는 질환

• 원인: 대개 유기성 항원 (농업분진, 생물학적 에어로졸), 무기성 항원(반응성 화학물질)

  **농부, 버섯재배자, 목재 재배자, 조류사육자, 온탕욕조 사용자 등이 볏단, 밀, 버섯 등에 있는 유기 먼지 및 곰팡이에 노출되어 발생

• 병태생리: 제 3형, 제 4형 과민반응 (Ag-Ab mediated reaction, T-cell mediated reaction)

• 분류: 영상검사와 조직병리학적 검사에서 섬유화 존재 여부에 따라 nonfibrotic과 fibrotic HP로 분류

• 임상양상

  • 기침과 호흡곤란

  • 드물게 전신증상 동반 (오한, 발열, 체중감소, 근육통)

  • 비섬유성 과민성 폐렴: 수일~수주의 급성 발현

  • 섬유성 과민성 폐렴: 수개월~수년의 만성 발현

  • 흡기성 수포음

• 영상검사

  • 비섬유성 과민성폐렴의 HRCT 소견

    • 모자이크 음영: 흡기시 얻은 CT영상에서 다양한 음영 부분이 혼재 (GGO와 정상 폐 음영이 혼재)

    • 공기 가둠 (air trapping): 소기도 병변으로 인해 호기시 나타나는 정상적인 폐실질 음영증가 및 폐용적감소가 나타나지 않는 부위가 발생

      

    • 흡기 촬영에서 관찰되는 모호한 경계를 가지는 5mm이하의 ill defined, centrilobular nodule

      

  • 섬유성 과민성 폐렴의 HRCT소견

    • 폐의 구조적 변형/파괴를 동반한 reticulation, septal thickening ± traction bronchiectasis/honeycombing

      

    • Three density pattern: 음영이 증가된 GGO (red star), 혈류와 음영이 감소된 병변(red arrow), 정상 폐실질(black arrow)의 세개의 음영이 함께 존재하는 소견

      

• 진단: 다학제적 접근 필요 (원인항원 노출 확인 +흉부 HRCT소견 + BAL fluid 소견 + 병리소견)

  • 검사실 소견: 특이항원에 대한 침전 IgG 항체 (precipitating IgG Ab, Type 3 hypersensitivity)

  • BAL fluid: 림프구분획 증가(>20~40%) CD4/CD8 감소 (<0.8~0.9)

  • 기관지경유 폐생검

    • 비섬유성: 세기관지중심성 림프구 침윤, masson body/foamy macrophage, 소기도의 noncaseating granuloma (Type 4 hypersensitivity)

    • 섬유성: honeycombing, fibroblastic foci, 기도중심의 섬유화, noncaseating granuloma

    

  • IgE나 호산구의 증가는 없음

    
    

• 치료 : 원인 물질 회피, Glucocorticoid

[1] 2023 ILD 진료지침 pg. 239-255

[2] Harrison 21e, pg.2160~2166