폐포 단백질증(Pulmonary alveolar proteinosis, PAP)

• 정의: 폐포 내 계면활성제의 제거율 감소로 인해 폐포 내에 계면활성제가 축적되는 희귀 폐 질환

• 기전: 폐포 대식세포의 수 감소 또는 기능 장애로 인해 계면활성제 처리에 문제

• 증상 : 기침, 가끔 젤라틴 같은 가래, 적혈구증가, 감마글로불린 증가, LDH 증가

• CXR, 가슴 CT : 양측성  대칭성 간유리음영 (GGO)

• BAL: 우유빛 거품성, periodic acid-Schiff 염색 (+)

• 치료 : double lumen 기관내삽관후 폐세척술 (steroid는 금기 - 연구 결과 효과가 없었으며 감염 위험을 높였다)

[1] StatPearls - Pulmonary Alveolar Proteinosis