폐고혈압(Pulmonary Hypetension, PH)
정의: pulmonary vascular pressure가 증가하게 되는 각종 질환들에 의해 평균 폐동맥압 (mPAP)이 20mmHg 이상 증가한 상태를 의미
병태생리
전체 폐혈관저항(Pulmonary vascular resistance)가 점진적으로 증가하면서 pulmonary vasculature의 병적인 remodeling이 발생하는 질환
우심실의 부하가 누적되면서 우심실 수축 기능의 저하가 발생
원인 및 분류: 폐고혈압의 발생 원인에 따라 5가지 그룹으로 분류
group I (폐 동맥 고혈압, PAH)
다른 선행되는 원인 없이 폐동맥 자체의 고혈압이 유발되는 질환
Idiopathic PAH: genetic, drug/toxin, PPHN
Associated PAH: 선천성 심질환, connective tissue disease (systemic sclerosis), 간문맥고혈압 등
group II (PH associated with left heart disease)
좌심실부전 (HFrEF, HFpEF, 판막질환)에 의해 폐 울혈이 축적되어 폐동맥압이 증가
group III (PH associated with lung disease, Cor pulmonale)
COPD, ILD, 수면 무호흡, 저환기증후군 (neuromuscular/skeletal)이 장기간 지속되면서 폐혈관저항이 증가하고 폐동맥압이 증가
group IV (Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)
pulmonary artery와 그 분지에 만성 혈전증이 지속되면서 폐동맥압이 증가
group V (miscellaneous)
나머지 기타 원인이 해당 (sarcoidosis, sickle cell disease, histiocytosis X 등)
대부분의 경우 left heart나 primary lung disease가 원인이지만, 드물게 폐동맥 자체가 두꺼워지고 탄성이 줄어들어 pulmonary artery pressure가 증가하게 되는 경우가 있는데, 이를 폐동맥 고혈압 (WHO group I, PAH)이라고 한다.
폐고혈압을 진단하기 위해, 또 그룹을 감별하기 위해 right heart catheterization을 시행한다는 것이 중요한 포인트인데, 폐고혈압의 각 그룹은 각자 고유한 치료를 갖기 때문이다. (ex. group I에 대항하는 치료를 group II나 group III사용해서는 안된다.) 폐고혈압의 원인을 파악하고, 그에 맞는 치료를 아는 것이 중요하다.
[1] Harrison 21e, pg.2121, 2124-2126
[2] 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension
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예시) 초음파 (X) → 초음파 사진에서 PDA 소견을 어떻게 알 수 있나요? (O)