뮬러관 발생 이상

① 형성(formation): 뮬러관은 태생기 5-6주 경부터 꼬리 방향으로 자라기 시작

② 융합(fusion): 태생기 8주 경부터 양측 뮬러관의 하부가 하나로 합쳐지는 융합이 시작

③ 재흡수(reabsorption): 태생기 9주차에는 융합으로 생긴 중격의 재흡수가 시작되며, 이로 인해 중격이 완전히 소실되면 하나의 관이 만들어짐.

④ 질의 생성: 12주 경 urogenital sinus와 uterus가 맞닿아 있는 부위에서 sinovaginal bulb가 만들어지며, 이 구조물이 자라서 질판(vaginal plate)이 된다. 질판이 성장하고 중심의 세포는 분해되면서 질이 형성된다.

[1] 부인과학 6판 pg. 1038-1046

[2] Moore 10e, pg. 266

• 정의

  • 뮬러관 형성 부전(MRKH syndrome): 뮬러관의 발생이 아예 이뤄지지 않아 자궁과 상부 질이 아예 만들어지지 않음.

  • 자궁 경부 무형성: 자궁 경부 전체 또는 일부가 형성되지 않음

  • 단각 자궁: 한쪽 뮬러관만 형성 부전이 발생함

  • 중복자궁: 양측 뮐러관의 융합이 이루어지지 않음

  • 쌍각자궁: 양측 뮐러관의 융합이 자궁하부에서만 이루어지고 자궁상부는 융합되지 않음

  • 중격자궁: 양측 뮐러관이 융합한 후 자궁질중격의 재흡수가 전혀 되지 않거나 불완전하게 이루어짐

  • 가로질중격: 질 내에 가로로 막 형성

  • 세로질중격: 질 내에 세로로 막 형성

• 동반 질환

  • 비뇨기계 기형 : MRI, IVP, 콩팥 초음파 시행 필요

  • 척추/골격계 기형 동반 : 경추/척추 엑스레이 시행 필요

[1] 부인과학 6판 pg. 1038-1046

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

• 전체 자궁이 없는 경우로, 간혹 기능성 자궁내막강을 포함한 흔적 자궁이 발생할 수 있음

• 무월경 > MRKH 증후군 참고

[1] 부인과학 6판 pg. 1038-1046

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

• 하부 질과 자궁이 융합되지 않거나, 자궁경부의 원위부가 막혀서 발생하는 기형

[1] 부인과학 6판 pg. 1038-1046

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

• 정의: 한쪽 뮐러관의 발달이 이루어지지 않거나 불완전하게 되어서 나타나는 기형

• 치료

  • 자궁내막강을 가진 흔적자궁이 없는 경우(a,b,d): 치료 불필요 (산과적 합병증 외에는 별다른 문제를 유발하지 않음)

  • 자궁내막강을 가진 흔적자궁이 있는 경우(c,e): 수술로 흔적자궁 절제가 필요 (자궁내막증과 같은 합병증이 발생. 특히 e와 같이 단각자궁과 연결된 경우 임신 합병증 가능성 증가)

[1] 부인과학 6판 pg. 1042-1043

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

• 정의: 양측 뮐러관의 융합이 이루어지지 않을 때 발생하는 기형

  • 자궁 전체가 융합되지 않기 때문에 자궁체부뿐만 아니라 자궁경관도 2개로 관찰된다

• 임상 양상

  • 세로질중격이 동반되는 경우가 많음 (75%)

  • 산과적 합병증(조산, 자연유산)의 빈도가 높음

• 치료: 이 기형에 의해서 습관성 유산등이 발생할 경우 자궁 기형 교정 수술을 고려

[1] 부인과학 6판 pg. 1043

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

• 정의: 양측 뮐러관의 융합이 자궁하부에서만 이루어지고 자궁상부는 융합되지 않은 경우

  • 기준: 자궁저부가 1cm이상 함입된 경우로 정의. (Serosal indentation)

• 드물게 septate uterus와 동반되어 나타날 수도 있다.

[1] 부인과학 6판 pg. 1038-1046

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

중격자궁(septate uterus)

• 정의: 양측 뮐러관이 융합한 후 자궁질중격의 재흡수가 전혀 되지 않거나 불완전하게 이루어져서 나타나는 기형

  • 자궁 저부의 중앙부위 (fundal midline)의 안쪽에 자궁강 내부로 중격이 형성되며, septum angle이 90도 미만을 이루고 중격의 길이가 1cm 이상이다.

• 중격자궁에 의한 불임의 경우 자궁경하 중격절제술을 시행하면 자연 임신이 가능

** 궁상자궁(arcuate uterus)

• 정의: 자궁저부 내측면이 경미하게 자궁강 안으로 함입된 것. (septum angle이 둔각이고 중격의 길이가 1cm 미만)

  • 태생기의 격막이 거의 다 흡수되고 일부만 남아서 발생

• 치료: 경과관찰 (가임능력이나 산과적 예후가 정상인과 크게 다르지 않기 때문에 정상의 한 변이로 간주하고 특별한 치료를 하지는 않는 편이다.)

• 참고) ESHRE/ESGE 분류에서는 이 진단이 삭제되었다. (정상의 한 변이로 간주)

[1] 부인과학 6판 pg. 1043-1044

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

• 기전: 비뇨생식굴과 뮬러관의 융합과정 중의 이상으로 발생

• 분류: 중격의 위치에 따라 상부/중간부/하부 질중격으로 구분하는데, 질 하부에 발생하는 경우가 가장 흔하다.

• 치료: 수술적 중격 제거술 시행

[1] 부인과학 6판 pg. 1044

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

• 기전: 태생기 좌,우측 뮬러관 융합과정이 하단에서 불완전하게 이루어져 발생

• 치료: 대부분 무증상이나 성교통 등의 문제가 발생하면 수술 중격 제거술 필요

[1] 부인과학 6판 pg. 1044

[2] ASRM müllerian anomalies classification 2021

• a : serosal indentation > 1cm이 확인되는 bicornuate uterus(쌍각 자궁)

• b : flat fundus, 자궁 내막이 이루는 각도가 예각, 중격 길이>1cm, septum 이 cervix까지 뻗어있는 complete septate uterus(완전 중격 자궁)

• c : concave fundus, 자궁 내막이 이루는 각도가 둔각 → arcuate uterus(궁상자궁)

• d : flat fundus, 자궁 내막이 이루는 각도가 예각, 중격 길이>1cm → partial septate uterus (부분 중격 자궁)