생식세포종양 (Germ cell tumor)

• 정의 : 배아 생식샘 (embryonic gonad)의 원시 생식세포 (primordial germ cell)로부터 유래하는 종양

• 역학

  • 전체 난소암 중 5% 미만을 차지

  • 20대 이전에 발생하는 난소종양의 70%가 생식세포 종양이며 그 중 1/3이 악성

  • 10대-20대 초의 어린 나이에 발병, 대부분 1기에서 진단

  • 항암제에 대한 민감도가 높음

• 임상 양상 : 복통, 하복부 종괴, 복부팽만, 배뇨곤란, 월경불순, 질출혈, 무증상

• 진단적 검사

  • 골반 초음파, 복부골반 CT/MRI/PET

  • 종양표지자 (hCG, AFP, LDH, inhibit, CA-125)

• 분류

  

• 치료

  
  

  

[1] Berek & Novak 16e, pg.2620-2623

• 종양표지자

  • AFP (-), B- hCG (-) , LDH (+), PLAP (+)

    *B- hCG의 약간의 상승을 보일수도 있음

• 임상 양상

  • 가장 흔한 악성 생식세포종양, 80%가 1기에 발견

  • Y 염색체 생식샘과 연관(Swyer syndrome, AIS 등) → 염색체 분석 필요

  • 대부분 일측성이나, 15%에서 양측성으로 발생

• 병리학적 특성

  • PAS 염색 양성

  • 육아종, 출혈, 괴사, 석회화 가능

• 영상학적 소견

  

  대부분 고형 종괴를 보임 (solid multilobulated mass). 석회화, 출혈 괴사 등이 보일 수 있음.
  fibrovascular component를 내부에 많이 포함하고 있는 것이 특징 (화살표)

• 수술적 치료

  • 가임기 여성 : 일측 난소 절제술 + 가임력 보존하는 병기결정술
    **반대쪽에 의심스러운 병소가 관찰될 때는 조직검사를 고려하나, 과다하고 불필요한 조직검사로 향후 임신에 악영향을 미치지 않도록 주의

  • 폐경 후 여성 : TH + BSO 를 포함한 완전 병기 설정술

• 추가 치료

  • 병기 I: 경과관찰

  • 병기 II 이상 : 추가항암치료 (BEP)

[1] 부인과학 6판, pg. 893-896

[2] Gynecologic Imaging_ Expert Radiology Series 1e-Saunders (2011), pg. 462

• 종양 표지자

  • AFP (-), B- hCG (-) , LDH (±)

• 성숙 기형종과 유사하게 내배엽, 중배엽, 외배엽 생식세포에서 기원하지만, 미성숙/배아 조직을 포함하고 있음.

• 임상 양상

  • 크기가 크고, dermoid cyst를 동반하는 경우가 있음

  • 주로 고형성이지만 낭성부분을 보일 수 있음

    • 고형성 부분 : 신경계조직, 연골 뼈조직

    • 낭성 부분 : 점액, 장액, 피지, 털

• 영상학적 소견

  크기가 크고 경계가 불분명한 soft tissue density를 보이는 조직 (cauliflower appearance),
  사이사이에 작은 지방조직과 석회화가 불규칙하게 흩어져있는 소견을 보임
  

  

  low attenuation을 보이는 지방조직(fat streak)과 coarse calcification이 불규칙하게 흩어져 있는 형태

  
  

• 수술적 치료

  • 가임기 여성 : 일측 난소 절제술 + 가임력 보존하는 병기결정술

  • 폐경 후 여성 : TH + BSO 를 포함한 완전 병기 설정술

• 추가치료

  • 병기 IA, grade1 : 경과관찰

  • 병기 IA, grade 2이상, 병기 II 이상 : 보조항암치료 (BEP)

[1] 부인과학 6판, pg. 896-899

[2] Gynecologic Imaging_ Expert Radiology Series 1e-Saunders (2011), pg. 461

• 내배엽동 종양 (Endodermal sinus tumor) 라고도 지칭

• 종양 표지자

  • AFP (+), B- hCG (-) , LDH (+)

• 임상양상

  • 100% 일측성, 100% 항암-민감성

  • 16-18세 호발

  • 생식샘 발생장애 (gonadal dysgenesis)와 연관 → 염색체 분석 필요

• 병리학적 특성

  

  • 육안적 : 회색-노란색, 평균 15cm, 출혈/괴사/파열 동반 흔함

  • 조직학적 : 쉴러-듀발 바디 (중심에 모세혈관이 있고 주위를 종양 세포가 둘러쌈)

• 치료

  • 일측성 난소-난관절제술

    (수술적 병기 결정은 필요 없고, 반대측 난소의 조직검사는 금기)

  • 모든 환자에서 수술 후 항암화학 요법 시행 (BEP)

[1] 부인과학 6판, pg. 899-900

• 조직학적으로는 임신성 융모막암종이 난소에 전이된 형태와 동일

• 종양표지자

  • AFP (-), B- hCG (+), LDH (±)

• 치료

  • 수술적 절제 + 보조항암화학요법 (MAC 또는 BEP)

[1] 부인과학 6판, pg. 900

• 종양 표지자

  • AFP (+/-), B- hCG (+/-), LDH (±)

• 임상 양상

  • 호르몬 분비 가능 : 에스트로겐 분비로 인한 성조숙증 및 질출혈

  • 배아암종과 dysgerminoma/yolk sac tumor 가 동반되는 경우 흔함

  • 평균 발생 연령 14세

• 치료

  • 일측성 난소-난관절제술

  • 모든 환자에서 수술 후 항암화학 요법 시행 (BEP)

[1] 부인과학 6판, pg. 900

• 정의 : 두가지 이상의 생식 세포 종양이 혼재

• 혼재된 성분에 따라 AFP 또는 hCG가 상승

• 치료

  • 수술적 병기 설정술 + 보조 항암화학요볍 (BEP)

[1] 부인과학 6판, pg. 901