성삭 기질 종양 (Sex cord stromal tumor)

• 성삭기질종양 (Sex cord stromal tumor : 생식세포를 지지하고 성삭과 배아성선의 간질에서 기원하는 세포로 구성되는 난소 기질에서 기원

  • 성삭(sex cord) 기원 : granulosa cell, Sertoli cell

  • 기질(stroma) 기원 : theca cell, ledyig cell, fibroblast

• 성삭 기질 기원을 갖는 종양 중 악성인 대표적인 두 질환이 granulosa cell tumor와 sertoli-leydig cell tumor이다.

• 치료 개요

  

• 과립막세포 기원

• 임상 양상

  • 평균 크기 10-12cm

  • 에스트로겐 분비 : 가성 성조숙증, 월경과다/희발월경/무월경, 폐경 후 질출혈
    → 자궁내막 증식증 및 자궁내막암 위험 증가
    → 드물게 남성호르몬 분비로 인한 무월경, 다모증, 남성화 징후 동반

• 병리학적 소견

  • 육안 : 회백색, 노란색

  • coffee bean 세포핵, Call-Exner body (rosette 형성)
    

    

• 종양표지자

  • inhibin 상승

• 수술적 치료

  • 병기 IA/IC, 가임력 보존을 원하는 환자
    : 일측성 난소난관절제 + 반대측 난소 생검 및 병기설정 + 자궁내막소파술

  • 그 이상의 병기 : TH + BSO + 병기설정술

• 보조화학요법

  • 병기 I, 저위험군 : 경과관찰

  • 병기 I, 고위험군(종양 파열, grade 3, 종양크기 10-15cm 이상) : 경과관찰 or 항암 or 방사선 요법

  • 병기 II-IV : 백금 포함 항암화학요법 or 국소질환의 경우 방사선 요법

[1] 부인과학 6판, pg. 903-906

[2] 2024 부인암 진료지침 5판

• 사춘기, 젊은 여성 호발

• 임상 양상

  • 월경이상

  • 안드로겐 분비로 인한 남성화: 이차성 무월경, 유방위축, 여드름, 다모증, 음핵비대, 목소리 변화

  • 남성호르몬이 여성 호르몬으로 말초에서 전환되어 에스트로겐 현상이 나타날 수 있음 : 폐경후 출혈, 자궁내막 용종, 자궁내막 증식증, 자궁내막암

  • 복부종괴에 의한 증상

• 진단

  • 이학적 소견, 임상증상으로 의심

  • 혈중 testosterone, androstenedione, DHEAS 증가

  • AFP 증가가 나타날 수도 있음

• 치료

  • 수술적 치료

    • 병기 IA/IC, 가임력 보존을 원하는 환자
      : 일측성 난소난관절제 (반대측 난소가 커진 경우 생검 시행)

    • 그 이상의 병기 : TH + BSO + 병기설정술

  • 보조화학요법

    • 병기 I, 저위험군 : 경과관찰

    • 병기 I, 고위험군(종양 파열, grade 3, 종양크기 10-15cm 이상) : 경과관찰 or 항암 or 방사선 요법

    • 병기 II-IV : 백금 포함 항암화학요법 or 국소질환의 경우 방사선 요법

      
      

[1] 부인과학 6판, pg. 906-907

[2] 2024 부인암 진료지침 5판