기타 IIP(Idiopathic interstitial pneumonia)

• 임상 양상

  • 만성 경과: 평균 6개월의 호흡곤란/기침

  • 50-60대 여성 호발, 대부분 비흡연자

• 감별진단: CTD, 과민성 폐렴, 기타 IIP, 약제반응, sarcoidosis, 감염 (PJP, HIV), CEP 등
  **NSIP은 다양한 CTD에서 발병하는 가장 흔한 간질성 폐렴 양상으로, 자가항체 양성이 확인되지만 CTD진단기준에 부합되지 않는 경우가 많음 → IPAF (Interstitial pneumonia with autoimmune features)로 명명

• 진단

  • 영상검사: HRCT 폐 하부의 양측성 reticular opacity, traction bronchiectasis, GGO, 폐엽 용적 감소, subpleural sparing (20%)

    

  • 기관지폐포세쳑: T림프구 분획 증가 (>20%)

  • 수술적 폐생검 → 확진검사 : 균일한 형태의 미만성 간질의 염증, 섬유화, 폐포의 기본 구조는 보존

    • Cellular NSIP: 폐포 벽에 만성 염증 세포 침윤, 폐포벽 섬유화는 거의 없음

    • Fibrotic NSIP: 폐포벽이 섬유화되어 두꺼워지는 형태 동반

  

• 치료

  • 약물치료: 스테로이드 (1st line), 면역억제제 (스테로이드 무반응성/의존성)

    **pirfenidone, nintendanib과 같은 항섬유화약제는 사용하지 않음.

  • 비약물치료: 산소요법, 대증요법, 호흡재활 등

[1] 2023 ILD 진료지침 pg. 167-176

• 임상양상

  • 급성/아급성 증상: 수주-수개월

  • 호흡곤란, 발열, 피로, 권테감, 체중감소, 코막힘, 두통, 인후통, 피로 등
    → 감염성 폐렴으로 추정되는 환자가 항생제 치료에 반응하지 않을 때 의심

  • 흡기시 수포음 (60%)

• 진단

  • 이차성 COP 감별: 감염성 폐렴, 약물, CTD, 폐포 출혈, 혈관염, HP 등

  • 검사실 검사: CRP, ESR 증가, autoimmune ab (ANA, RA factor, anti-CCP, anti-dsDNA 등)

  • 폐기능검사: 제한성 환기장애

  • 영상검사: HRCT- 흉막하부, 기저혈관주변부를 따라 분포하는 consolidation, GGO 폐 하부 침범, 폐결절/종괴음영(15%), reverse halo sign(5%)

    

  • 조직검사

    

    Masson body: 폐포, 폐포관 및 세기관지 내부의 granulation tissue → 전형적인 소견

• 치료

  • 스테로이드 투여 후 대부분 완전히 호전

[1] 2023 ILD 진료지침 pg. 181-191