특발성폐섬유화증(IPF)

• 정의: 뚜렷한 원인이 없는 만성 진행성 폐섬유화로 인해 점진적으로 악화되는 호흡곤란과 폐기능을 감소를 특징으로 하는 간질성 폐질환

  **원인이 알려지지 않은 Idiopathic interstitial pneumonia) 중에서 가장 흔함

• 임상양상

  • 만성 발병, 50세 이상/남성에서 주로 진단, 흡연과 연관

  • 운동성 호흡곤란, 마른 기침, 흡기성 폐아래 수포음, 곤봉지

  • 진행된 경우 우심부전/말초부종 발생

• 진단

  

  • HRCT 에서 특징적인 UIP/probable UIP pattern 을 보이는 경우 조직검사 없이 진단가능

    • UIP pattern: 흉막하부/폐하부 우세성 분포 (또는 미만성), 불균일 소견, 벌집모양폐 ± 견인성 기관지확장증

    • probable UIP pattern: 폐하부/변연부 우세성 reticular pattern + 견인성 기관지확장증

    

    **UIP pattern CTD-ILD, chronic HP, asbestosis에서도 관찰되기 때문에 감별이 필요

  • HRCT에서 indeterminate for UIP/alternative diagnosis 보이는 경우 BAL, 외과적 폐생검 필요

  • 조직검사소견

    

    Subpleural/paraseptal fibrosis + areas of preserved lung architecture (heterogenous distribution), fibroblastic foci

• 치료:

  • 약물치료: antifibrotic therapy(Pirfenidone, Nintedanib)
    ** IPF 환자에서 스테로이드 등의 immunosuppression 치료는 효과가 없다.

  • 비약물치료: 호흡재활, 산소요법, 증상조절, 폐이식

  • 동반질환 관리: GERD, 폐동맥고혈압, 폐암, 수면무호흡

    
    

[1] 2023 ILD 진료지침 pg 63-114

[2] Harrison 21e, pg. 2193

• 정의: 새로운 양측성 폐침윤을 동반한 급성, 중증의 호흡 악화

• 진단기준

  • 과거 혹은 급성악화 시점에 진단된 IPF

  • 30일 이내 호흡곤란 악화

  • CT에서 기존의 UIP에 합당한 소견에 더해 새롭게 GGO/consolidation 발생

  • 심부전/수액과다로 악화가 완전 설명되지 않음

• 분류

  • 유발원인 존재: 감염, 검사/시술/수술 후, 약물독성, 흡인

  • 특발성

• 치료: 보존적 처치 + 고용량 스테로이드 (proven benefit은 없지만 주로 사용됨)

  ** 헷갈릴만한 포인트 정리: IPF 환자에서는 스테로이드가 효과가 없어 사용하지 않지만, IPF의 급성악화에서는 고용량 스테로이드 치료를 한다.

• 예후가 좋지 못함

** 2021 ACM2차 4교시 8번 문항 참고

[1] 2023 ILD 진료지침 pg 115-120

[2] Harrison 21e, pg.2195