비결합(간접) 고빌리루빈혈증

• 빌리루빈 단독 상승 (isolated elevation of bilirubin)을 보임

• 원인

  (1) Pre-hepatic

  • 용혈, ineffective hemopoiesis/대량 수혈 등으로 인한 과생산

  • Bilirubin의 hepatic uptake 을 저해하는 약물 (rifampicin, probenecid, cephalosporin 등)

  (2) Intra-hepatic: 유전적 bilirubin conjugation 장애

  

  
  

[1] Harrsion 21e, pg. 316-320, 2558-2560

• 원인: UGT1A1 유전자 활성 저하로 bilirubin conjugation의 장애 발생

• 임상양상

  • 젊은 환자에서 흔하게 발생, 사춘기 직후나 성인에서 정기검진 시 발견

  • 금식, 스트레스, 감염, 심한 운동, 과음, 피로 등으로 황달 유발

• 검사결과: 대개 total bilirubin <5, LFT / US / 간생검 모두 정상

• 진단

  • 24시간 금식 후 혈액 빌리루빈 상승

  • phenobarbital 투여후 빌리루빈 감소

• 치료 : 경과관찰

[1] Harrsion 21e, pg.2559-2560