소화기(간담췌) > 황달과 고빌리루빈혈증

결합(직접) 고빌리루빈혈증

기본 개념

결합(직접) 고빌리루빈혈증

  • Intra-hepatic

    • 간세포손상 (Hepatocellular injury) → 빌리루빈 상승과 함께 간수치 상승 (hepatocellular pattern)을 보임

      • 바이러스성 간염: A,B,C,D,E형간염, EBV, CMV 등

      • 알코올성 간염

      • 약물 독성: acetaminophen, INH

      • 만성 간염, 간경화

      • 윌슨병

      • 자가면역간염

    • 유전질환에 의한 빌리루빈 분비 장애 → 빌리루빈 단독 상승

      • 로터증후군, 두빈-존슨 증후군 등

    • Intra-hepatic cholestasis → 빌리루빈 상승과 함께 간수치 상승 (cholestatic pattern)을 보임

      • 바이러스성/알코올성 간염 (드물지만 cholestatic pattern을 보일 수 있음)

      • 약물: 성호르몬 (에스트로겐, 프로게스테론, anabolic steroid), chlorpromazine

      • PBC, PSC

      • 임신 중 담즙정체

      • TPN


  • Extra-hepatic cholestasis

    • 물리적인 담도 폐쇄 → 빌리루빈 상승과 함께 간수치 상승 (cholestatic pattern)을 보임

      • 담석, 담관협착, PSC, 만성 췌장염

      • 담관암, 췌장암, 담낭암, ampullary cancer 등


Intrahepatic cholestasis (간내 담즙정체)

: 담즙이 간안에서 제대로 생성되거나 배출되지 못하는 상태. 즉 담도가 물리적으로 막힌 것이 아니라 간실질세포 자체나 그 내부의 담즙배출경로의 이상이 생겨서 Hepatocyte 내부에 bile 성분이 정체되어 간손상 유발


** 빌리루빈 상승과 함께 간수치의 상승이 같이 나타나는 환자에서는 반드시 Hepatocellular pattern과 cholestatic pattern을 우선 파악해야하며, cholestatic pattern을 보인다면 초음파 등의 영상 검사를 활용하여 intrahepatic cholestasis 와 extrahepatic cholestasis를 감별해야한다.

** 영상검사에서 biliary tree dilation이 보인다면 extrahepatic cholestasis를, 보이지 않는다면 intrahepatic cholestasis를 시사한다.


[1] Harrsion 21e, pg.318-320, 2560-2562

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예시) 초음파 (X) → 초음파 사진에서 PDA 소견을 어떻게 알 수 있나요? (O)