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만발성 피부 포르피린증

기본 개념

만성 피부 포르피린증(Porphyria Cutanea Tarda, PCT)

  • 특징적 소견

    • 피부광과민증(손, 얼굴 등 햇빛 노출부위 수포 형성)


  • 임상 증상

    • 피부증상: 손등, 얼굴 등 노출부위에 광과민성 수포, 물집, 상처, 과색소침착

    • 만성적 경과: 반복적 피부 병변 발생, 흉터


  • 진단

    • 소변, 혈장, 대변 내 포르피린 증가

    • urine ALA↑, PBG는 정상


  • 치료

    • 1차 치료: 정맥절개술(Phlebotomy)

    • 약물치료: hydroxychloroquine or chloroquine

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예시) 초음파 (X) → 초음파 사진에서 PDA 소견을 어떻게 알 수 있나요? (O)