전신홍반루푸스 (SLE)

• 임상양상 : 전신증상에서부터 근골격, 피부, 신경, 혈액학적 증상 등 다양 (진단 기준 참고)

  

  • 특징적인 피부 증상들의 사진은 기억하자.

    
    

• 진단

  • 다음 17개의 분류 기준 중 적어도 1개 이상의 임상적 기준과, 1개 이상의 면역학적 기준을 포함하는 4개 이상의 기준을 만족하는 경우 (2012 SLICC classification criteria)

    

  • 2019 EULAR/ACR SLE classification criteria

    

  • 위와 같은 기준들을 활용하여, 임상증상과 실험실 검사 소견을 종합하여 진단

    
    

• 검사

  • 자가 항체: Anti-nuclear Ab (ANA), Anti-dsDNA Ab, Anti-Sm Ab, Anti-phospholipid Ab

  • 질병활성도 : Anti-dsDNA▲ / C3, C4, CH50▼

  • 그 밖의 혈액, 소변, 영상 검사 등 의심되는 침범 장기 관련하여 필요한 검사 시행

    
    

• 치료

  • 모든 환자에서 Hydoroxychloroquine과 같은 Antimalarial drug 사용

  • 경증 (주요 장기 침범 X) - 증상조절이 핵심!

    • NSAIDs : 관절염/관절통, small amount of pericardial effusion 등

    • Topical glucocorticoid/tacrolimus : 피부증상 치료 (sunscreen 사용도 도움)

    • 증상 조절이 안되면 low dose steroid 추가

  • 중증 (신장, CNS 등 주요 장기 침범 O)

    • 고용량 Glucocorticoid ± 면역억제제 (MMF or cyclophosphamide)

[1] Harrison 21e, pg. 2746-2747

[2] Systemic lupus erythematosus in adults: Overview of the management and prognosis - uptodate

• Anti-Ro(+) : neonatal lupus (발진, 방실차단 등) → Fetal HR에 대한 monitorinig 필요

• 임신시 SLE 치료

  • Hydoroxychloroquine + 필요 시 스테로이드

신장내과 - 루푸스 콩팥염 참고