항인지질항체 증후군 (Antiphospholipid antibody syndrome)

• 정의: ① 항인지질 항체 양성을 보이면서 ② 혈전 생성(정맥/동맥/미세혈관), 임신 합병증, 또는 비혈전성 증상(심장 판막의 문제, 혈소판감소증)을 보이는 것을 특징으로 하는 전신 자가면역 질환
  ** 과거에는 항체 양성과 함께 혈전생성의 과거력이나 산과적 합병증이 동반된 경우 진단이 가능했으나, 2023년도 ACS/EULAR 진단기준이 새롭게 공개되면서 심장 판막의 문제, 혈소판감소증도 포함되었으며, 각각의 항목에 세부적인 점수가 부과되었다.

  • 항인지질 항체(aPL, antiphospholipid antibody): lupus anticoagulant, anti-cardiolipin antibody, anti-β2-glycoprotein-1 antibody

• 진단 기준: 임상 기준에서 3점, 검사실 기준에서 3점 이상이 확인되면 확진 가능

• 치료 - 혈전증 예방이 목표

  • 임산부

    • 저용량 아스피린 + 헤파린(주로 LMWH) 투여 (wafarin은 teratogenic)

    • 무증상 + 항체 양성 : low dose aspirin

  • 혈전증 병력 O : 평생 Wafarin 복용

    • 정맥혈전증: INR 2.0-3.0

    • 동맥혈전증: INR 3.0-4.0 + low dose aspirin

    • SLE 동반 : VKA + low dose aspirin

  • 산과적 합병증 병력 O (혈전증 X): Low dose aspirin

    
    

[1] Harrison 21e, pg. 2749-2751

[2] Antiphospholipid syndrome: Management - uptodate

• 정의

  • 짧은 시간 내에 대혈관과 미세혈관에 혈전성 합병증이 발생해 여러 장기에 영향을 미쳐 생명을 위협하는 APS의 드문 형태

• 치료

  • IV unfractionated heparin + low dose aspirin

  • high-dose glսϲοϲοrtiϲοidѕ

  • Plasma exchange and/or IVIG

  • 위의 조치에도 효과 없으면 rituximab or eculizumab 추가