베체트병

• 정의: 점막 피부, 눈 병변 등을 특징으로 하는 전신 혈관염의 일종

  • HLA-B51 연관 (정상 인구에서도 존재하기에 진단에 사용 X)

    
    

• 진단 기준: 구강궤양 + 나머지 4가지 중 2가지 이상

  • 재발성 구강궤양 (≥3회/1년)

  • 재발성 생식기궤양

  • 피부병변 : 결절성 홍반 등

  • 눈병변: 포도막염, 등

  • 이상초과민 검사 (Pathergy test):

    • 외상에 대한 피부의 과민반응, 피부에 가는 주사바늘을 찌른 후 24-48시간 후에 피부에 구진이나 농포 발생

      
      

• 증상

  • 순서: 구강→피부(성기)→관절→신경→안구

  • 진단기준의 증상 외에도 관절염, 혈관(DVT 등), CNS 침범, 위장관 증상(크론병 유사) 등의 다양한 전신 증상 유발 가능

• 치료

  • 구강&생식기 궤양 : 국소 steroid -> 반응없을 시 경구 콜히친/스테로이드/면역억제제

  • 피부/관절: colchicine

  • 위장관/안구(후방 포도막염) : 전신 steroid + 면역억제제

  • CNS 침범: azathioprine + TNFa inhibitor

  • 정맥혈전증: azathioprine

[1] Harrison 21e, pg. 2817-2818

[2] Treatment of Behçet syndrome - uptodate