육아종증 다발혈관염

• 상-하부 호흡기의 육아종성 혈관염 & 사구체 신염 질환

  
  

• 증상

  • 상기도: 부비동염, 비점막 궤양, 비중격 천공

  • 하기도: 기침, 객혈, 호흡곤란 (무증상일수도)

  • 신장: 단백뇨, 혈뇨, 적혈구 원주 (RPGN 소견)

  • 그 밖에 피부나 눈, 신경계 침범 가능

    
    

• 진단

  • 조직검사(필수/확진) : 괴사성 육아종성 혈관염

  • c-ANCA(세포질 염색) 양성 소견이 진단에 도움

    
    

• 치료

  • 관해 유도: Steroid + Cyclophosphamide or rituximab

  • 유지: Rituximab 등 사용

[1] Harrison 21e, pg 2806-2809

[2] Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Induction and maintenance therapy - uptodate