재생불량성 빈혈(AA)

골수의 기능부전으로 모든 혈구세포 생산에 장애

진단 : Pancytopenia + hypocellular BM

중증 기준 : 다음 중 2개 이상 / 호중구 <200(심한중증)

• ANC (abcolute neutrophil count) <500

• 혈소판 <20000

• Corrected reti. Count <1%

치료

• 감염조절 (발열시) : AG/Ceftazidime + Cepha + Penicilin

• 빈혈조절

  • Hb <7인 경우 packed RBC 수혈

  • 혈색소증(Ferritin >1000ng/mL) : 지속적인 수혈을 받아야 하는 빈혈 환자에서 가장 큰 문제는 철이 과다축적되어 장기의 이상이 초래되는 것, 이때 혈청 페리틴을 측정하여 저장철을 모니터링하는 것이 중요하다.

    • 경구 철-킬레이트 제제 : Deferasirox, Deferoxamine

• 출혈조절 : 월경억제, 근육주사/aspririn 금기

  • 혈소판 <10000, 활동성 출혈시 : PLT 수혈

• 면역억제치료 및 동종 골수이식 (Severe AA)

  • 1) 면역억제치료 (40세 이상) : 항흉선세포글로불린(ATG) + cyclosporine A 

  • 2) 동종 골수 이식 (40세 미만) : 근본적 치료 

    • (사람림프구항원형검사 HLA-type필요)