용혈 요독 증후군

분류

• 설사 연관형 : E.coli에 의한 급성 장염 후에 발생 (O157:H7이 대표적 균주)

• 폐렴알균 연관형 : 폐렴알균으로 Thomsen-Friedenreich (T) 항원 노출시켜 이로인해 항체가 생겨 혈전 미세혈관병증 발생

• ADAMTS13 결핍  등의 용혈 요독 증후군 : 심한 보체 활성화로 인한 혈전 미세혈관병증 발생

증상: 피부출혈반, 신부전(BUN/Cr증가), 혈성 설사, 혈소판감소, MAHA (깨진 RBC_schitocyte, reticulocyte 증가, haptoglobin 감소)

항생제 및 지사제, 혈소판수혈 금기!

치료: 수분, 전해질 교정, 적혈구 수혈, 투석(핍뇨 심할 경우)

• 설사 연관형

  • 항응고제, 항혈소판제, 섬유소 용해제 금기

  • 소아에서는 독소 방출시키게 되는 항생제도 금기

• 폐렴알균 연관형

  • 폐렴알균 감염 즉시 치료

  • 혈장 투여 금기 (T항원에 IgM 항체가 있으므로)

  • 수혈시 washed RBC (혈장 안들어가게)

• ADAMTS13, factor H 결핍 형

  • 혈장 투여, 혈장 교환, Eculizumab