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근위축성 측색 경화증(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)

기본 개념

근위축성 측색 경화증

개념: UMN(Upper motor neuron)+LMN(Lower motor neuron)이 진행성으로 사멸하는 질환


임상양상

  • 증상: 서서히 진행하는 운동쇠약, 조음장애, 삼킴곤란, 호흡장애

  • UMN+LMN sign

    • UMN(경직, DTR↑, 병적반사-바빈스키 징후, 발목간대경련) +LMN(근섬유다발수축, 근위축)


진단기준

1. 진행성 운동장애
2. 1개 이상 신체부위에서 UMN+LMN 기능장애 or 2개 이상 LMN 기능장애

3. 검사를 통해 다른 질병이 아닌것을 확인


검사: 신경생리검사 및 근전도 검사, 뇌와 척수 MRI, 혈액 및 뇌척수액 검사


치료

  • 보존적 치료: 영양공급, 호흡관리, 통증 조절

  • 근본치료

    • 릴루졸, 에다라본, 뉴덱스타

      • 단, 치료 효과는 제한적임


[1] 신경학 4th pg. 994~1000

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예시) 초음파 (X) → 초음파 사진에서 PDA 소견을 어떻게 알 수 있나요? (O)