중증근무력증(Myasthenia gravis)

임상양상

• 기복을 보이는 특정 근육의 근력약화

  • 눈증상(눈꺼풀 처짐, 복시)가 가장 흔함

  • 얼굴근육 약화(씹고 삼키는 기능 저하, 발음 부정확)

  • 팔다리 근력 약화, 호흡근 약화(호흡곤란)

• 피로현상

  • 근육을 사용하면 근력이 약해지고 쉬면 근력이 회복됨

• 80% 이상 가슴샘이상과 연관

진단

• 전기진단검사

  • 반복신경자극검사(Jolly test) → 첫번째와 4번째 진폭차이 10% 이상

    

• 콜린에스터분해효소억제제검사

  • Edrophonium, Neostigmine 투여 후 증상 호전 확인

• 얼음찜질시험

  • 얼음주머니를 증상 있는 눈 위 올려놓은 후 증상 호전

• 자가항체

  • Anti-ACHR, Anti-MuSK, Anti-LRP4

• 가슴 X-ray, CT

  • 가슴샘 이상 확인

치료

• 대증치료: 콜린에스터분해효소억제제(Pyridostigmine)

• 급성기 치료: 혈장교환술 및 IVIG

  • 적응증: 근무력증 증상 급성 악화, 호흡마비시 빠른 호전을 목적으로 사용

• 장기면역치료: 코티코스테로이드, 면역억제제

[1] 신경학 4^th pg.944~951

[2] https://emedicine.medscape.com/article/1140870-overview?form=fpf

• 치료불응성 근무력증의 치료: Rituximab, Eculizumab, Cyclophosphamide

• 가슴샘절제술

  • 적응증: 18~50세 환자 중 가슴샘종이 있거나 Anti-AchR(+)인 환자에서 시행