전신 경화증 (Systemic sclerosis)

• 임상양상

  • 분류

  

  • 증상

    • Limited SSc : 얼굴, 팔, 손, 손가락에 국한된 피부 증상

      • CREST syndrome (Calcinosis cutis, raynaud’s phenomenon, esophageal / scleroderma/ talengiectasia

        

    • Diffuse SSc : 전신 장기 침범, 위장관(식도) – 폐 – 심혈관 – 신장 순으로 침범

      

      • 피부/연조직 침범: 레이노 현상, 피부 두꺼워짐(대칭적, 양측), 관절 구축, 관절통 등

      • 폐침범: 간질성 폐질환, 폐동맥 고혈압

      • 위장관: GERD (소화기 - 식도 운동성 질환 참고) ,위마비 등

      • 신장: 경피성 신발증(고혈압, 두통, 혈뇨 등 동반)

        
        

• 진단 : 임상증상, 자가항체 등의 소견을 종합하여 임상적으로 진단

  • ACR/EULAR 2013 classification criteria for systemic sclerosis

    

• 치료

  • 증상에 따른 개별화된 치료가 기본 / 심각할 시 면역억제제 사용

  • 레이노현상

    • 유발 약물 주의, 추위 노출 방지, 금연

    • CCB (nifedipine, amlodipine)

  • 경피성 신발증 : ACEi

  • ILD: 진행 가능성이 높은 환자에게 MMF, Cyclophosphamide 등 사용

  • 항섬유화 치료 : Penicillamine이 사용되어 왔지만 효과에는 의문

[1] Harrison 21e, pg. 2772-2787

[2] Overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate

[3] https://ultra-dd.org/tissue-platform/diseases/systemic-sclerosis

• 발작적 혈관수축으로 인한 증상

• 3단계 색깔 변화 (창백 → 청색 → 붉은색)

  

• 추위에 대한 과도한 생리적 반응으로 인한 일차성 / 질병으로 인한 이차성으로 분류

• 일차성/이차성 감별

  • 발생 나이: 이차성 > 일차성

  • 이차성이 증상이 더 심함

  • 손톱주름모세혈관현미경검사

    • 일차성 = 정상소견 / 이차성 = 이상소견 O ; 기저질환 

[1] Harrison 21e, pg. 2778

[2] https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/raynaud-phenomenon