소장의 종양

소장에 발생하는 악성 종양의 종류

• 선암종 (adenocarcinoma)

• 림프종 (lymphoma)

• 유암종 (carcinoid tumor)

• 위장관기질종양 (GIST)

영상소견

• Adenocarcinoma: focal circumferential mass, luminal narrowing

• lymphoma: wall thickening & aneurysmal dilatation without obstruction
  mesenteric/retroperitoneal lymphadenopathy, splenomegaly 동반 가능

• Carcinoid tumor: transmural hypervascular mass, mesenteric metastasis 가 동반될 경우 mesenteric mass with calcifications, desmoplastic reaction 확인 (“spoke-like” appearance of mesenteric vessels)

• GIST: well defined exophytic mass

  
  

정의: 다양한 호르몬을 분비하는 신경내분비 종양

기원: Enterochromaffin cells

발생 위치 및 분비 호르몬

• foregut: 호흡기, 흉선 → 세로토닌 분비는 적으나 adrenocorticotropic hormone 분비 가능

• midgut: 위, 소장, 우측 대장, 충수돌기 (m/c) → 세로토닌 분비 많음

• hindgut: 좌측 대장, 직장 → 세로토닌은 거의 분비하지 않고, somatostatin, peptide YY등을 분비

특징

• 1cm 이하 크기의 종양은 전이 위험이 낮으나 (<2%), 1cm이상 커지는 경우 전이율이 50% 를 초과

• 대부분 무증상, 간으로 전이될 경우 carcinoid syndrome이 발생 (cutaneous flushing, 설사 등)

• foregut carcinoid tumor는 MEN1 syndrome과 연관

조직소견

• 육안소견: small, firm, submucosal nodule, 단면이 노란빛

• 조직소견: salt and pepper appearance, organoid architecture

• synaptophysin, chromogranin 염색 양성

진단

• Chromogranin A: standard diagnosis

• serum/urine 5-HIAA

• CT

치료: 수술적 절제가 원칙

• <1cm, 주위 림프절 전이 없음: 장 분절 절제

• >1cm or 다발성 종양 or 주위 림프절 전이 있음: 장과 mesentery를 포함한 광범위 절제