전격성 간부전

• 정의: 간세포의 급격한 손상으로 인해 의식변화를 포함한 일련의 증상과 징후로 발현되는 질환

  전격 간염 (Fulminant hepatitis), 전격 간부전 (fulminant hepatic failure) 모두 ALF로 일컫는다

• 진단기준 (다음을 모두 만족)

  • PT-INR ≥1.5

  • 뇌증 (any degree of encephalopathy)

  • 기저 간질환 없이 26주 내 발병

    **만성간질환인 윌슨병, HBV, 자가면역간염의 급격 악화는 ALF에 포함

• 임상 양상

  • 간부전: 전반적인 간세포 괴사로 인한 간효소 상승, 간의 합성, 분해, 해독, 대사, 배출 기능의 저하로 인해 저알부민 혈증, PT연장, 고암모니아혈증, 저혈당, 젖산 산증 유발

  • 의삭변화: 급성 고암모니아혈증으로 인한 뇌부종 및 뇌압상승 발생

  • 심폐기능 저하, 혈역학적 불안정, 급성 신부전, 부신부전, 췌장염, 골수부전 등 multiorgan failure 발생 가능

• 원인

  • 약물, 건강보조식품/독버섯/음주/한약/마약 등의 복용

  • 바이러스성/자가면역성/허혈성 간염

  • 윌슨병

  • 임신 합병증 (HELLP syndrome, AFLP)

  • Budd-chiari syndrome

• 처치

  • 신속한 원인 파악 및 교정

  • 수액치료, 혈압조절, 뇌압조절, 신대체요법

  • 적응증에 해당할 경우 간이식이 가장 확실한 치료

    (1) 만성 간질환 없이 8주 이내에 간성혼수가 동반된 간부전 환자 중 중환자실에 입원 중이면서
    ① 인공호흡요법, ② 신대체요법, ③ INR >2.0 중 하나 이상을 동반하거나,
    (2) 간이식 후 7일 이내에간이 기능하지 못하는 경우
    (3) 윌슨병 환자에서의 급성 간부전이 동반된 경우

[1] 급성 간부전의 현황 및 관리, Korean J Gastroenterol 2023; 81(1): 17-28

[2] Acute liver failure, AASLD guidelines