자가 면역 간염

• 정의: 자가면역성 기전에 의해 지속적으로 간세포가 손상되는 질환

• 특징

  • 젊은 또는 중년 여성에서 호발

  • 다른 자가면역질환을 동반하거나 가족력 존재

• 증상

  • 진단 시 무증상이 25%

  • 피로 및 황달이 흔한 증상 / 드물게 급성 간부전으로 나타나기도 함

  • 관절염, 반구진성 발진 등의 간외 증상도 발생 가능

• 진단 : 유전병이나 바이러스, 약물, 알코올 등의 다른 원인을 배제한 후 진단

  • ANA (+), anti-smooth muscle Ab (+), Anti-LKM (+) 등의 자가항체 존재

  • IgG 증가

  • 간 생검 시 간실질에 lymphocytoplasma cell infiltration 확인

• 치료 : 간염이 경한 경우를 제외하고 모두 치료

  • Steroid ± Azathioprine

  • 치료 제외 대상(경한 경우): 무증상 + 간수치 & Ig G 정상+ 생검 소견 정상

    
    

[1] Harriosn 21e, pg. 2613-2616

[2] Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases

[3] Management of autoimmune hepatitis - uptodate