간성 뇌증 (Hepatic Encephalopathy)

• 정의: 간기능 저하상태에서 발생하는 의식 또는 지남력 장애 및 각종 신경학적 이상을 특징으로 하는 증후군

• 기전: gut derived neurotoxin이 간에서 제대로 해독되지 못하면서 뇌까지 전달, BBB 를 통과하여 뇌부종 및 cerebral herniation을 유발

  → serum ammonia 가 증가 (단, ammonia증가 정도와 간질환의 중증도는 비례하지 않음)

• 유발인자 : 위장관출혈, 감염, 과단백식이, 변비, 이뇨제, 탈수, 전해질 불균형 (저나트륨or칼륨혈증)

• 주요 증상들

  • 급/만성 간질환 증상 : 황달, 복수, 부종 등

  • 지남력장애, 발음장애, 의식장애

  • 신경학적 징후 : Flapping tremor/asterixis (퍼덕 떨림) 등

  • EEG 변화 : slow triphasic wave

• 진단: 임상적으로 진단. 단, 인지 기능 이상을 일으킬 수 있는 다른 질환들을 배제해야 함!

• 치료

  • 유발요인 제거: 유발요인 제거만으로도 간성 뇌증이 호전될 수 있음

  • Lactulose / Lactitol (비흡수성 이당류) 경구 or 관장 - 1st로 사용되는 약제

  • 경구 Rifaximin ( lactulose 치료와 병용투여, ‘경구’투여 해야 하므로 심한 간성뇌증에선 사용이 제한, 간성 뇌증 재발 예방에 효과적)

  • 그 외 L-ornithine-L-asparate나 BCAA도 보조적으로 사용 가능

  • 치료에 반응하지 않는 경우 간이식을 적극 고려 (근본적 치료)

[1] Harrsion 21e, pg. 2632-2633

[2] 2019 대한간학회 간경변증 진료 가이드라인: 정맥류, 간성뇌증 및 관련 합병증, pg.59-70