간질성 폐질환 개요

• 정의: 폐의 간질부 (폐의 상피세포, 혈관의 내피세포와 그 사이에 있는 구조물)의 증식과 함께 다양한 염증 세포의 침윤/섬유화가 동반되어 비정상적 콜라겐 침착을 나타내는 질환을 총칭하는 용어

• 원인/분류

  

  → 진단을 위해서는 반드시 임상증상, 검사실 검사, 영상학적 소견, 조직학적 소견을 종합하여 판단하여야 함

• 임상양상

  • 운동성 호흡곤란, 마른기침

    • 급성 발병 (수일-수주): 감염, AIP, AEP, HP, DAH

    • 아급성 발병 (수주-수개월): COP, sarcoidosis, CEP, 약제

    • 만성 발병: IPF, asbestosis, sarcoidosis

  • 객혈 (vasculitis), Raynaud phenomenon (CTD), asthma/allergic rhinitis (GPA)

  • 흡연, 직업성/환경성 노출력, 약물복용력, 방사선치료/고농도 산소치료 과거력, aspiration

• 신체검사

  • 흡기말 수포음 (원리: 섬유화된 폐가 펴질 때 마치 벨크로 찍찍이를 뗄 때처럼 velcro crackle이 들린다)

  • 말초 청색증, finger clubbing, cor pulmonale

  • 원인 질환에 따른 기타 동반 증상/징후

• 검사실소견

  • 폐기능검사: 제한적 폐기능장애 (TLC 감소, FVC감소, RV 감소)

  • 폐확산능 감소 (DLco 감소)

  • CXR : 양쪽 망상 음영 증가(reticulation), reticulo-nodular opacities

  • HRCT: 간유리음영(ground glass opacity, GGO), honeycombing (IPF)

  

  • 자가항체검사: RA, anti-CCP, ANA, anti-GBM antibody, ANCA, Scl-70, ACE

  • BAL(기관지폐포세척)

    

    • Eosinophil ≥ 25% → Eosinophilic Pneumonia

    • Neutrophil > 50% → 급성폐손상, 흡인폐렴, 농성감염질환 시사

    • Lymphocytes ≥ 25% → 육아종성 질환 (sarcoidosis, HP), cellular NSIP, 폐독성 약물, COP, lymphoma 시사

      • CD4/CD8 ratio: Sarcoidosis에서 증가, HP에서 감소

    • 반복 검사 시 지속/증가하는 피 → Diffuse Alveolar Hemorrhage (DAH)

    • PAS양성인 우윳빛 액체 + 15분 이내 바닥에 가라앉는 침전물 → 폐포단백증

    • 암세포 → 암

    • 감염성 균 동정 → 하기도 감염

  
  

[1] Harrison 21e. pg. 2190-2192

[2] 2023 ILD 진료지침

각각의 질환들을 공부한 뒤 정리하면서 확인하자.