부신기능저하증

1) 일차성 부신부전 (Addison’s disease): 부신자체 파괴

• HPA축 말단 부신만 손상: Aldosterone 감소 → ACTH증가 → 피부색소침착O

• 원인: 자가면역성 부신염 (m/c), 선천부신과다증식(CAH, 21-hydroxylase 결핍), 부신 감염 (결핵, HIV 등), 양측성 부신절제 등

• 증상과 징후

2) 이차성 부신부전

• H-P-A축 억제 → ACTH감소 → 피부색소침착X

• 원인: 뇌하수체 종양, 뇌하수체 방사선 조사, 뇌하수체 졸중/출혈 (시한증후군, 출혈성 경색 등), 만성 글루코코르티코이드 과다 (장기간 스테로이드 복용 중 약물 중단 48시간 후 발생) 등

• 증상과 징후

• 부신기능저하증 진단 알고리즘

• 진단

  • 급속 부신겉질자극호르몬 자극검사 (Cosyntropin)

    • 코신트로핀 (Corsyntropin=ACTH) 투여 후 30분-1시간 후 혈장 코티솔 측정

    • 진단: 혈청 코티솔 ≤ 16-18 μg/d (450-500 nmol/L)

      • 자극 검사 없이 Basal cortisol level ≤ 3 μg/d 이면 adrenal insufficiency를 의심할 수 있다고 uptodate에는 기술되어 있으나, harrsion 21판 기준으로는 cortisol의 일중 분비 변화나, 이차성 부신부전 환자에서 basal cortisol은 정상인 경우가 많아 stimulation test가 필요하다고 말하고 있음.

  • 감별진단: 혈장 레닌, 알도스테론, 부신피질자극호르몬 (ACTH) 측정

• 치료

  • 일차성 부신부전 = Hydrocortisone, Prednisolone + Fludrocortisone

  • 이차성 부신부전 = Hydrocortisone, Prednisolone

  • (혈압강하 또는 저혈당 경우에) 0.9% NaCl + 5% glucose